脊髓空洞癥的癥狀是什么？脊髓空洞癥怎么治療？

　　一、發病原因

　　確切病因尚不清楚，可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。

　　1、先天性脊髓神經管閉鎖不全，本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。

　　2、脊髓血液循環異常引起脊髓缺血、壞死、軟化，形成空洞。

　　3、機械因素，因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴大，并沖破中央管壁形成空洞。

　　4、其他，如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。

　　二、發病機制

　　1、先天性病因大體有四種學說

　　（1）Gardner的流體力學理論：1958年開始，Gardner報道了大量ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞癥的病例，他推測由于枕大孔區的梗阻（先天畸形或蛛網膜炎等），使腦脊液不能從四腦室流出，腦脊液在脈絡膜叢動脈源性搏動的作用下，就會不斷沖擊脊髓中央管，使其擴大，并破壞中央管周圍的灰質，形成空洞。手術中也發現四腦室與中央管是交通的；部分病人腦室造影時，可觀察到造影劑經四腦室進入中央管；經皮膚穿刺向空洞內注入空氣，氣體也可溢入四腦室；而且空洞內液體蛋白含量低，與腦脊液相似。但也有不同意見：部分病人在造影、手術及尸檢中未發現四腦室與中央管的交通；腰穿注入造影劑雖不流入四腦室，但空洞可顯影；部分空洞與中央管分離，并且是多房的。有的學者計算了脈絡叢動脈源性搏動的壓力，發現壓力很小，不可能造成空洞。另外此學說無法解釋延髓空洞癥的產生。

　　（2）Williams的顱內與椎管內壓力分離學說：1969年以來，Williams進行了一系列研究，對腦室、空洞及蛛網膜下腔做了壓力測定。認為人在咳嗽，打噴嚏及用力時，可引起顱內及椎管內靜脈壓上升，使腦脊髓蛛網膜下腔的壓力隨之升高，此時正常人是通過腦脊液在蛛網膜下腔的往返流動來平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人，由于腦脊液循環障礙，就出現了壓力的不平衡。Williams發現在咳嗽初期，腰部蛛網膜下腔的壓力高于基底池，以后則相反。由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用，當脊髓蛛網膜下腔壓力升高時，腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內；隨著脊髓蛛網膜下腔壓力的下降，小腦扁桃體再度下疝，使腦脊液不能回流，造成顱內壓增高，促使腦脊液從四腦室向中央管灌注，這是顱內與脊髓、中央管與脊髓外產生的壓力差，Williams稱為腦脊液壓力分離。這個壓力差反復間斷地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞癥。通過空洞穿刺及動物實驗也發現空洞內壓力高的特點。部分病人在咳嗽用力時，也有癥狀加重的臨床報道。脊髓空洞癥病人中央管與空洞的交通不是一直開放的，由于枕大孔處組織反復受壓及其他原因，可以關閉。由此在空洞的進展上提出了腦脊液沖擊理論，在枕大孔明顯受壓的病人，當咳嗽等用力時，脊髓蛛網膜下腔的壓力突然升高，由于不能向顱內傳遞，就向脊髓內空洞傳遞，因空洞的開口被關閉或有活瓣作用，空洞內液體不能流入顱內，就向上面中央管旁的灰質沖擊，久而久之，空洞逐漸向上擴展，并在脊髓空洞的基礎上形成延髓空洞。由此說明延髓空洞不可能單獨存在，此點與臨床觀察相符。

　　（3）腦脊液脊髓實質的滲透學說：1972年Ball在脊髓空洞癥的尸檢中發現脊髓實質內血管周圍間隙的明顯增寬，他在空洞內注入墨汁可沿血管周圍間隙擴散，并在局部形成一些小池，特別是脊髓背側白質明顯。由此推測由于枕大孔區畸形，靜脈壓及脊髓蛛網膜下腔壓力反復一過性的升高，長期作用于脊髓，使血管周間隙逐漸擴大，腦脊液由此滲入而形成空洞。1979年Aboulker提出神經軸突組織是能透過水的，腦脊液可沿神經組織向脊髓內滲透。臨床上也有報道術中確實證實四腦室與中央管無交通的病人，在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影，而且部分空洞遠離中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

　　（4）循環障礙學說：Netsky在脊髓空洞癥病人尸檢中發現髓內有血管異常，特別是后角明顯。他推測隨著年齡的增長，異常血管周圍可發生循環障礙而導致空洞。脊髓對腦脊液的灌注或沖擊的損害有保護性機制，膠質纖維增生，這些纖維會影響脊髓實質的血液供應，缺血可能是空洞產生及進展的原因之一。脊髓實質（主要在后角）先天性異常并不是發病的惟一因素。脊髓后角先天異常，加之枕大孔區畸形及靜脈壓等因素，使腦脊液很容易從先天異常側的脊髓后根侵入，在局部形成空洞，隨著空洞的擴展可與中央管交通，繼之中央管逐漸擴大，最后可與四腦室相通。

　　2、后天性病因多由脊髓腫瘤、蛛網膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死，造成滲出液及破壞產物的積聚，使滲透壓升高，液體潴留，由于髓內壓力升高，可破壞周圍組織，使空洞逐漸擴大。動物實驗中發現，在切斷的脊髓斷端附近出現一些微小囊腫，由此可推測這些囊腫的破裂、匯合可能是空洞形成的原因。對于蛛網膜炎后的脊髓空洞癥，主要由于缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關。

　　脊髓空洞癥發病機制復雜，枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。由于每個人的病因、體質及機體代償能力的不同，空洞的形成和發展也各不相同，所以應根據臨床特點及病期的不同，進行不同病因探討及綜合分析。

　　脊髓空洞癥多發生于頸段及上胸段的中央管附近，靠近一側后角，形成管狀空洞，可延續多個脊髓節段，并不一定與中央管相通。在脊髓橫斷面上，可見空洞腔占據了大部分的髓質，前角背側也可受累，前后連合結構常被破壞。隨著空洞腔的進一步發展，后角也可受累、甚至包括后索的腹側。空洞可局限于脊髓的一側，也可占據兩側。空洞形狀不一，在脊髓同一平面有可能存在多個空洞腔，它們可相互隔開，也可互相聯通。此癥有的與延髓空洞同時存在。空洞向上有延至腦橋與中腦者。腰段以下空洞癥較少見。少數情況于脊髓末端見有小的空洞，并且與脊柱裂共存。

　　脊髓受壓變性常是空洞擴大之必然結果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆，顏色變淡，軟膜血管減少。空洞可位于中央或偏于一側，或偏于前或后，使脊髓灰質、側索、后索受壓變性。空洞之壁光滑，為增生的膠質及趨于變性的神經纖維，顏色變白，周圍的神經纖維呈現水腫。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓組織菲薄，可造成椎管腔的梗阻。

　　依照病理狀況，脊髓空洞癥可分為兩種類型：一類為交通性脊髓空洞癥，即脊髓空洞與第四腦室、蛛網膜下腔腦脊液相交通，常合并小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長發育過程中的某些異常因素的作用所致，例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下，液體不斷滲漏入周圍神經組織，使之發生持續性擴張而形成本病；另一類為非交通性脊髓空洞癥，空洞與腦脊液循環通路不相交通。它的形成與髓內腫瘤、外傷性截癱和一些變性疾病有一定關系。

　　脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形，如脊柱側彎或后突畸形、隱性脊柱裂、頸枕區畸形、小腦扁桃體下疝和弓形足等。

　　病變發展損及錐體束及錐體外束后，下肢逐漸出現痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束征陽性。當一側頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側可出現Hornor綜合征。較常見的自主神經障礙，有皮膚營養障礙如皮膚角化、汗毛減少、血管舒緩障礙等。本病的后期，空洞常累及三叉神經脊束核出現面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側向鼻唇部發展；累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳；累及舌下神經核伸類肌及肌束顫動；累及面神經核出現周圍性面癱；前庭小腦通路受累出現眩暈、眼震和步態穩。

　　1、感覺癥狀

　　根據空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側或居于中央，出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙，常以節段性分離性感覺障礙為特點，痛，溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側性。

　　2、運動癥狀

　　頸，胸段空洞影響脊髓前角，出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現爪形手畸形，三叉神經下行根受影響時，多發生同側面部感覺呈中樞型痛，溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導束受累，可出現眩暈，惡心，嘔吐，步態不穩及眼球震顫，而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失及Babinski征陽性，晚期病例癱瘓多加重。

　　3、自主神經損害癥狀

　　空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞，出現Horner綜合征，病變損害相應節段，肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征，少汗癥可局限于身體的一側，稱之為“半側少汗癥”，而更多見于一側的上半身，或一側上肢或半側臉面，通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端，指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由于痛，溫覺消失，易發生燙傷與碰，創傷，晚期病人出現大小便障礙和反復性泌尿系感染。

　　1、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發展。

　　2、合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常，合理調配飲食結構是康復的基礎。脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。

　　3、注意預防感冒、感染。脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發肺部感染，如不及時防治，預后不良，甚至危及患者生命。胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。

　　一、實驗室檢查

　　腦脊液常規及動力學檢查無特征性改變，空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高。

　　二、影像學檢查

　　1、CT掃描

　　80％的空洞可在CT平掃時被發現，表現為髓內邊界清晰的低密度囊腔，其CT值與相應蛛網膜下腔內腦脊液相同，平均較相應節段脊髓CT值低15Hu，相應脊髓外形膨大，少數空洞內壓力較低而呈萎縮狀態，此時其外形欠規則，當空洞較小或含蛋白量較高時，平掃可能漏診，椎管內碘水造影CT延遲掃描，可在脊髓空洞內見到高密度造影劑，當空洞部直接與蛛網膜下腔相通時，造影劑可通過脊髓血管間隙或第四腦室的交通進入空洞，因此，注射造影劑后延遲掃描發現髓內高密度影的機會較高，伴發脊髓腫瘤時，脊髓不規則膨大，密度不均，空洞壁可較厚，外傷后脊髓空洞常呈偏心性，其內常可見分隔。

　　2、MRI

　　MRI矢狀面圖像能清晰地顯示空洞全貌，T1加權圖像表現脊髓中央低信號的管狀擴張，T2加權圖像上空洞內液呈高信號，無論T1或T2加權圖像，空洞內液信號均勻一致，橫斷面上空洞多呈圓形，有時形態不規則或雙腔形，邊緣清楚光滑，在空洞的上，下兩端常有膠質增生，當增生的膠質組織在空洞內形成分隔時，空洞呈多房性或臘腸狀，空洞相應節段的脊髓均勻膨大，由于腦脊液的搏動，T2加權像上腦脊液呈低信號，這種現象稱為腦脊液流空現象，脊髓空洞內液與腦脊液相交通，并可具有搏動，因此這些病人在T2加權圖像上可見到低信號的流空現象，與T1加權所見頗為相似，由于空洞內液搏動程度不同，信號缺失區的形態可與T1加權時的范圍不一致，多房性空洞由于分隔的存在導致搏動較弱，流空現象出現率較低，但當其交通以后空洞內流空現象出現率明顯增多，因此如發現流空現象缺失則提示多房分隔的存在，非搏動性空洞常為單發，其長度直徑均小，施行分流術后空洞內搏動幅度減弱甚至消失，因此空洞內流空現象的觀察亦可作為手術療效觀察的指標之一，MRI是診斷的最有效工具，在絕大多數病例均能顯示脊髓空洞以及其伸展范圍和大小。

　　3、其他

　　采用感應電流檢測肌肉收縮功能，對于有嚴重肌麻痹者可出現電變性反應，檢測運動時值常有增加，肌電圖檢查對于脊髓下運動神經元通路任何水平的損害有意義。

　　1、脊髓空洞癥飲食應含有很多高蛋白、高維生素，容易消化的食物，經過合理的營養搭配及適當的烹調，盡可能提高患者食欲，使患者飲食中的營養及能量能滿足機體的需要。

　　2、脊髓空洞癥病人不宜服用對病情不利的食物和刺激性強的食品，如辣椒、咖啡等，尤其是急性期的病人及陰虛火旺型病人最好忌用。

　　3、脊髓空洞癥的患者飲食要遵醫囑給予飲食，飲食要以稀軟開始到體內逐步適應后再增加其它飲食。注意不要吃過多的油脂的食物。要合理搭配糖、脂肪、蛋白質、礦物質、維生素等，做到科學飲食

　　一、治療

　　一般治療采用神經營養藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進展性，以及常合并環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認為與病因有關，因此在明確診斷后應采取手術治療。但目前尚缺乏公認的統一的手術方式。手術的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術的理論依據是：①進行顱頸交界區域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預防病變發展與惡化；②做空洞切開分流術，使空洞縮小，解除內在壓迫因素，以緩解癥狀。

　　1、顱后窩、顱頸交界區減壓術按常規顱后窩減壓術方式進行，包括切除部分枕骨和上頸椎椎板，將硬膜廣泛敞開，分離粘連，著重于解除枕骨大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連，使第四腦室中孔腦脊液流出暢通。對脊髓空洞癥有較好的效果。如發現有腫瘤、囊腫等病理因素，需一并作處理。

　　2、脊髓空洞切開引流術行枕、頸切開術，將硬脊膜切開，探查空洞部位之脊髓，一般情況下可發現脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處的背側中線、沿后正中裂選擇一無血管區，縱形切開脊髓，到達空洞腔。顯露脊髓空洞，然后切開空洞并排放液體，于切開處向囊腔內放置一片硅膠膜，以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續引流的引物，可改善癥狀。

　　3、脊髓空洞轉流術按顱頸術式打開枕頸區，于空洞內放置一條細硅膠管，作脊髓空洞-蛛網膜下腔引流術；或將導管送至小腦延髓池或橋池作分流術，對解除脊髓空洞癥狀有較好效果。

　　其他治療包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等，均可應用。尚可根據病情采用體療、理療、針刺療法，以促進術后神經功能恢復。

　　二、預后

　　本病進展緩慢，常可遷延數十年之久。手術近期療效明顯，但手術亦非根治性手術，應對患者進行術后隨訪，并通過MRI定期觀察空洞及脊髓變化。